Es una enfermedad pulmonar obstructiva que se
define en términos anatomopatológicos como
el agrandamiento permanente y anormal de las espacios aéreos situados más allá
del bronquiolo terminal.
(Hay que distinguirlo de la hiperinsuflación donde
hay agrandamiento compensador, sin destrucción de las paredes, como ocurre por
ejemplo ante la falta de un pulmón)
CLASIFICACIÓN
1. Centrolobulillar: Las
paredes proximales están afectadas, mientras que las distales se respetan. Es
más frecuente en lóbulos superiores y se asocia al tabaco y al polvo del
carbón.
2. Panlobulillar: Se
afectan tanto las porciones proximales como las distales. Es más frecuente en
lóbulos inferiores, y se asocia al déficit genético de alfa-1-antitripsina (Una
sustancia que existe naturalmente en los pulmones,
llamada alfa-1-antitripsina (AAT), puede proteger contra este daño.
La AAT, producida por los hepatocitos, es el inhibidor
de proteasa más abundante del suero humano y la principal defensa
del pulmón en contra de la elastasa. Las personas con
deficiencia de alfa-1-antitripsina presentan mayor riesgo de padecer esta enfermedad.)
3. Paraseptal: Se
afectan las partes distales y se respetan las proximales. Se asocia a áreas de
cicatrización, zonas de tuberculosis o sarcoidosis.
4. Irregular: No tienen
un patrón definido, se asocia a procesos cicatrizales. Es la variante morfológica
más frecuente, pero generalmente no tiene importancia clínica.
PATOGENIA
La patogenia se explica por la teoría proteasa-antiproteasa. Esta teoría explixa que en los pulmones existe un equilibrio entre la síntesis y la degradación de elastina, un componente de la pared de los alveolos fundamental para mantener las propiedades elásticas del pulmón, es decir, un equilibrio entre proteasas (elastasas) y las anti-elastasas (alfa-1-antitripsina). El enfisema aparece cuando se produce un desequilibrio, bien porque aumenta la capacidad elastolítica o porque disminuye la actividad antielastolítica. Se cree que el humo del tabaco y otros contaminantes provocan la liberación de productos químicos (fundamentalmente oxidantes) que dañan las paredes de los alvéolos. Uno de éstos mecanismos podríamos explicarlo mediante el efecto del tabaco que promueve el desarrollo de los macrófagos alveolares, éstos estimulan la producción de interleuquina 8 y ésta a la vez atrae neutrófilos. Los neutrófilos liberan elastasas y radicales libres, los cuales degradan a la alfa-1-antitripsina.
La patogenia se explica por la teoría proteasa-antiproteasa. Esta teoría explixa que en los pulmones existe un equilibrio entre la síntesis y la degradación de elastina, un componente de la pared de los alveolos fundamental para mantener las propiedades elásticas del pulmón, es decir, un equilibrio entre proteasas (elastasas) y las anti-elastasas (alfa-1-antitripsina). El enfisema aparece cuando se produce un desequilibrio, bien porque aumenta la capacidad elastolítica o porque disminuye la actividad antielastolítica. Se cree que el humo del tabaco y otros contaminantes provocan la liberación de productos químicos (fundamentalmente oxidantes) que dañan las paredes de los alvéolos. Uno de éstos mecanismos podríamos explicarlo mediante el efecto del tabaco que promueve el desarrollo de los macrófagos alveolares, éstos estimulan la producción de interleuquina 8 y ésta a la vez atrae neutrófilos. Los neutrófilos liberan elastasas y radicales libres, los cuales degradan a la alfa-1-antitripsina.
El daño empeora con el paso del tiempo. Las personas que padecen esta
enfermedad tienen alvéolos pulmonares que son capaces de llenarse con aire
fresco, pero no pueden expulsarlo fácilmente, lo cual afecta el suministro
de oxígeno al cuerpo. Ante esta necesidad de expulsar el aire
observamos que el paciente utiliza todos los músculos accesorios respiratorios
para hacerlo (se observa tiraje).
SIGNOS Y SÍNTOMAS
La mayor parte de los pacientes de enfisema son mayores de 40 años, con
una prolongada historia de disnea (dificultad para respirar) al
esfuerzo y tos no productiva. Estos pacientes presentan
frecuentemente pérdida de peso, debido a la utilización de los músculos
accesorios para respirar, mientras que los individuos sanos únicamente utilizan
eldiafragma para producir los movimientos ventilatorios.
El enfisema está caracterizado por pérdida de la
elasticidad pulmonar, destrucción de las estructuras que soportan
el alvéolo y destrucción de capilares que
suministran sangre al alvéolo. El resultado de todo ello es el colapso de
las pequeñas vías aéreas durante la respiración, conduciendo a una obstrucción
respiratoria y a una retención de aire en los pulmones. Todos estos trastornos
dan como resultado síntomas de disnea, inicialmente al esfuerzo
aunque se hace evolutiva pudiendo llegar a tener incluso disnea de
reposo. Pérdida de peso, ansiedad, edema
y fatiga suelen acompañar en muchos casos. La tos y
las sibilancias son mucho menos frecuentes que en la bronquitis
crónica.
En los pacientes con enfisema los hallazgos característicos
son taquipnea (aumento de la frecuencia respiratoria), una fase
respiratoria disminuida debido a la retención de volúmenes de
aire, tórax en posición inspiratoria (tórax en tonel), uso de
los músculos accesorios de la respiración (sobre todo el ECM) y
respiración con labiosfruncidos (soplando). En el examen radiológico,
presentan los pulmones inflados, un diafragma deprimido y un aumento del
diámetro posteroanterior (tórax en tonel).
Como presentan una tasa respiratoria elevada y un volumen inicial mayor,
pueden mantener una saturación de la hemoglobina en valores casi
normales. Por ello, generalmente no están cianóticos, refiriéndose a ellos
como sopladores rosados, en contraposición a los pacientes con
bronquitis crónica evolucionada que presentan frecuentemente cianosis, a
los cuales se les denomina abotagados azules. En contraste con los
pacientes con bronquitis crónica, los pacientes de enfisema tienen menor riesgo
de infecciones y menor riesgo de cor pulmonale (insuficiencia
cardíaca derecha).
La evolución clínica es una disminución progresiva de la función
pulmonar y un incremento de la disnea.
COMPLICACIONES
COMPLICACIONES
- Colapso pulmonar (neumotórax). Un pulmón colapsado puede ser mortal en personas que tienen enfisema grave, porque la función de sus pulmones ya está tan comprometida.
- Problemas del corazón. El enfisema puede aumentar la presión en las arterias que conectan el corazón y los pulmones. Esto puede causar una condición llamada el cor pulmonale, en la que una sección del corazón se expande y se debilita.
- Grandes agujeros en los pulmones (bullas gigantes). Algunas personas con enfisema desarrollar espacios vacíos en los pulmones llamados bullas. Gigante ampollas puede ser tan grande como la mitad del pulmón. Además de reducir la cantidad de espacio disponible para el pulmón se expanda, el gigante de las ampollas se pueden infectar y son más propensos a causar un colapso pulmonar.
FACTORES DE RIESGO
- Fumar. El enfisema es más probable que se desarrollan en los fumadores de cigarrillos, como ya hemos mencionado pero los fumadores de puros y pipa también son susceptibles. El riesgo para todos los tipos de fumadores aumenta con el número de años y la cantidad de tabaco fumado.
- Edad. Aunque el daño pulmonar que ocurre en el enfisema se desarrolla gradualmente, la mayoría de las personas con enfisema pulmonar relacionada con el tabaco comienzan a experimentar síntomas de la enfermedad entre las edades de 40 y 60.
- Exposición al humo de otro fumador. Humo de segunda mano, también conocido como humo de tabaco pasivo o del medio ambiente, es el humo que inhalan sin darse cuenta de otra persona del cigarrillo, pipa o cigarro. Estar cerca del humo de segunda mano aumenta el riesgo de enfisema.
- Exposición ocupacional a vapores o polvo. Si usted respira el humo de ciertos productos químicos o el polvo de los productos de cereales, algodón, madera o la minería, es más propenso a desarrollar enfisema. Este riesgo es aún mayor si usted fuma.
- Exposición a la contaminación interior y exterior. Respirar los contaminantes de interiores, como los vapores de combustible para calefacción, así como de contaminantes al aire libre – escapes de los automóviles, por ejemplo-aumenta el riesgo de enfisema.
MORFOLOGÍA
Se observan septos alveolares destruídos, con imágenes en palillos de tambor o en bastón. El diagnóstico del tipo morfológico se hace con secciones pulmonares gruesas de 2 mm de espesor (cortes de Gough) que se miran a simple vista o con lupa. También se observa inflamación en las pequeñas vías respiratorias, con neutrófilos, macrófagos, linfocitos T y linfocitos. A continuación observamos una microfotografía de tejido pulmonar de un paciente con enfisema, tenga en cuenta la pérdida de las paredes alveolares en el tejido pulmonar enfisematoso, resultando en más grande pero menos cámaras alveolares.
A continuación podremos observar un video muy simple pero, a mi criterio, bastante didáctico sobre las enfermedades pulmonares obstructivas crónicas en general, haciendo una pequeña referencia al enfisema.
